Gestione degli emangiomi infantili - Clinica Dermatologica Diffusa

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lunedì 15 settembre 2014

Gestione degli emangiomi infantili

A. Diociaiuti
Resp. Alta Specialità Dermatologia Interventistica Ospedale Pediatrico Bambino Gesù 

Secondo le statistiche in letteratura  solo il 12% degli emangiomi richiedono una valutazione per il trattamento  sistemico. I particolare le indicazioni sono:


  • Inestetismo permanete del volto 
  • Ulcerazione/Sanguinamento 
  • Compromissione visiva/uditiva 
  • Ostruzione respiratoria 

Dopo il nulla osta del cardiologo (visita ed ECG) il paziente inizia il trattamento con propranololo in regime di DH sotto monitoraggio per 3 ore (ogni 30 min) di pressione arteriosa, frequenza cardiaca e glicemia. Successivamente il paziente viene sottoposto a controlli mensili clinici ei parametri vitali.
Nei pazienti affetti da emangiomi functional threating  per la vista o lifethreating per la localizzazione laringea è stata associata la terapia con lo steroide sistemico.

Il trattamento è stato prescritto  anche per i pazienti affetti da angiomatosi cutanea ed epatica. Sono stati selezioni i casi in base al referto ecocolordoppler epatico. In particolare sono stati arruolati pazienti con il riscontro di una  aumentata vascolarizzazione peri ed endolesionale con numerosi shunt A/V , di una arteria epatica ipertrofica, con aumentata velocità di picco sistolico, con discrepanza di calibro tra l'aorta addominale al di sopra dell'emergenza  del tripode rispetto al tratto sotto epatico.

Le controindicazioni sono:


  • Shock cardiogeno 
  • Bradicardia sinusale 
  • Ipotensione 
  • Blocco cardiaco maggiore di primo grado 
  • Asma bronchiale 
  • Ipersensibilità al prodotto 


Il  dosaggio del farmaco in letteratura oscilla tra 1-3mg/Kg/die  con il 65% dei casi trattati lla dose di 2 mg/Kg/die. Solo il 25% ha assunto 3 mg/Kg/die.

Il monitoraggio iniziale degli effetti collaterali dipende fondamentalmente dall'età del paziente:


  • Regime di ricovero se <8 sett di età corretta o in caso di supporto sociale inadeguato o se con cardiopatia o patologia respiratoria.
  • Monitoraggio domiciliare se >8 settimane di età corretta senza comorbidità significativa e con adeguato supporto sociale.

Gli effetti collaterali riscontrati sono stati l'ipoglicemia, ed il broncospasmo che hanno portato alla sospensione della terapia in un limitatissimo numero di casi.

L'ipoglicemia in particolare non è  dose dipendente, si verifica più frequentemente negli immaturi e lattanti.

Per quanto riguarda l'impiego di popranololo nella PHACE syndrome deve essere osservata una particolare cautela dal momento che teoricamente il propranololo potrebbe aumentare il rischio di stroke riducendo il flusso ematico in quelle anomalie associate a riduzione del circolazione. Per tale motivo è importante studiare la  circolazione cerebrale con angio-RMN e immagine cardiaca comprensivo del l'arco aortico  e proporre il trattamento con propranololo solo se i vantaggi sono maggiori die rischi iniziando con il dosaggio minimo efficace.

In conclusione il propranololo costituisce una terapia sicura ed efficace
Soprattutto se  iniziata  <3 mesi di vita, Il farmaco che presenta un triplice meccanismo di azione con relativi può ridurre il numero e l'entità degli interventi correttivi sul volto, ha una particolare efficacia negli emangiomi parotidei.