Un caso di cheratodermia acquagenica - Clinica Dermatologica Diffusa

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lunedì 15 settembre 2014

Un caso di cheratodermia acquagenica

M. B. de Felici, C Feliciani

Si descrive il caso clinico di una donna caucasica di 30 anni che giungeva a visita per la presenza, da circa un anno, di una discromia cutanea coinvolgente entrambi i palmi. In seguito al contatto con acqua comparivano piccole papule traslucenti biancastre. La risoluzione spontanea del quadro si otteneva in un tempo variabile da 5 a 15 minuti in modo direttamente proporzionale al tempo di esposizione all'acqua.  Non si associavano sintomi. La paziente era in buona salute, non assumeva farmaci e la restante superficie cutanea era normale. Riferiva di essere affetta da fenomeno di Raynaud nel periodo invernale. Nessun altro in famiglia mostrava la stessa manifestazione né altre patologie dermatologiche né era affetto da fibrosi cistica. In seguito all'immersione delle mani in un lavandino pieno di acqua e la successiva comparsa del quadro clinico ("segno del catino"), si poneva quindi diagnosi di cheratodermia acquagenica. La cheratodermia acquagenica è una rara condizione descritta per la prima volta nel 1973 da Onwukwe e coll. L'eziopatogenesi non è del tutto nota. Alcuni Autori hanno suggerito che nella patogenesi possano essere implicate alcune acquaporine dello strato corneo. In letteratura sono stati descritti sia casi a trasmissione ereditaria (autosomica dominante o recessiva) sia casi sporadici. Questi ultimi interessano prevalentemente giovani donne con interessamento quasi esclusivo dei palmi. La malattia si manifesta clinicamente con la comparsa simmetrica e bilaterale di papule biancastre a palmi e/o piante in seguito all'immersione in acqua. Si possono associare sintomi quali prurito, bruciore e dolore e condizioni concomitanti quali iperidrosi e diatesi atopica. Non rara è inoltre l'associazione con la fibrosi cistica: la malattia potrebbe trattarsi di una manifestazione della mutazione omo- o eterozigotica del gene della fibrosi cistica (CFTR). Si porta quindi all'attenzione il caso per la rarità e la poca notorietà di questo quadro clinico.